Angiomixoma aggressivo della pelvi e del perineo. Presentazione di un caso clinico e revisione della letteratura

L'angiomixoma aggressivo è un raro tumore mesenchimale che origina dal tessuto connettivo della pelvi e del perineo. Si caratterizza per una sintomatologia aspecifica, per la tendenza ad infiltrare i tessuti circostanti e per la facilità con cui recidiva anche a notevole distanza di tempo. Viene presentato il caso di una paziente di sesso femminile di 57 anni che giunge alla nostra osservazione per la comparsa di una voluminosa tumefazione del perineo e già sottoposta più volte ad asportazione di neoformazioni della regione pelviperineale. Si descrive l'iter diagnostico che ha consentito il riconoscimento della neoplasia già in fase preoperatoria e l'iter terapeutico. L'intervento chirurgico di asportazione è stato condotto con un duplice accesso laparotomico e perineale a doppia equipe ed è stato reso particolarmente difficoltoso dall'imponente sclerosi retroperitoneale coinvolgente le basse vie urinarie, il moncone vaginale ed il mesoretto. L'asportazione radicale della neoplasia ha permesso la ricostituzione della normale anatomia pelvica, la regressione della sintomatologia preoperatoria e la ripresa della usuale attività lavorativa. Il trattamento di scelta dell'angiomixoma aggressivo è chirurgico. Questa neoplasia pur essendo benigna assume il comportamento di una malattia maligna per il coinvolgimento degli organi pelvici. Data l'aggressività locale tende a recidivare con un'elevata frequenza potendosi ripresentare anche dopo decenni dal primo intervento. Fondamentale risulta pertanto un follow up a lungo termine.