Linea guida AIEOP sulla porpora trombocitopenica immune acuta: grado di implementazione 1999-2002

Introduzione: L’Associazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatrica (AIEOP) ha pubblicato le linee guida per la diagnosi e il trattamento della Porpora Trombocitopenica Immune (PTI) in età pediatricanel 1999. Obiettivo: verificare l’implementazione delle linee guida nella pratica clinica dei centri AIEOP. Metodi: è stato inviato un questionario a tutti i centri AIEOP partecipanti alla stesura delle linee guida e a tutti gli altri centri che hanno aderito all’utilizzo delle stesse. Nel questionario erano richiesti dati sul sesso, l’età anagrafica e l’età di diagnosi, il numero di piastrine, il tipo di ricovero e di terapia effettuata all’esordio per i casi di PTI acuta osservati da Gennaio 1999 a Dicembre 2002.Risultati: hanno risposto al questionario 17 dei 22 (77%) centri partecipanti alla stesura delle linee guida e altri 9 aderenti alle stesse. Dei 609 casi valutabili (309 maschi, 300 femmine), 346 (56,8%) erano forme A asintomatiche-paucisintomatiche, 262 (43%) forme B a sintomatologia intermediae solo una (0,2%) forma C grave. La conta delle piastrine alla diagnosi è risultata maggiore (p<0,001) nella forma A rispetto alla forma B. 498 soggetti (81,7%) sono stati ospedalizzati alla diagnosi, con un numero di giorni di ospedalizzazione maggiore (p<0,01) nella forma B rispetto alla forma A. 151 soggetti (24,8%) non hanno effettuato alcuna terapia farmacologica, 135 (38,6%) hanno praticato immunoglobuline, 146 (23,9%) steroidi e 77 (12,6%) altri tipi di terapie. Il ricorso ai vari tipi di terapia farmacologica è risultato diverso tra le forme A e B (p<0,001). Il trattamento è risultato appropriato in 428 (70,4%) soggetti, non unanimemente consigliato in 71 (11,6%), non appropriato in 95 (15,6%), non valutabile in 14 (2,4%). La qualità del trattamento è risultata diversa tra le forme A e B (p<0,001). Conclusioni: il grado di implementazione è stato soddisfacente nel periodo esaminato.