Vasculiti ANCA associate

INTRODUZIONE. Le vasculiti associate agli anticorpi contro proteine dei granuli citoplasmatici dei neutrofili (ANCA) fanno parte delle cosiddette vasculiti sistemiche, un gruppo di condizioni morbose caratterizzate dalla presenza di flogosi e necrosi della parete vascolare e da una marcata eterogeneità dal punto di vista eziopatogenetico, clinico e prognostico. In generale, nelle vasculiti, il processo infiammatorio può essere a carico di arterie di vario calibro e può coinvolgere anche le vene ed i piccoli vasi (arteriole, capillari e venule). La vasculite è la risultante di un processo immuno-mediato a cui partecipano sia cellule dell’immunità innata (macrofagi, neutrofili, eosinofili) sia i linfociti B e T; inoltre, un ruolo importante è rivestito anche da fattori circolanti quali autoanticorpi, immunocomplessi, complemento e numerosi mediatori della flogosi.
Vi è un certo overlap fra i differenti quadri istopatologici collegabili alle varie sindromi vasculitiche,
anche se in alcuni di essi si può osservare una prevalenza di specifici infiltrati cellulari: linfociti, monociti,
granulociti neutrofili ed eosinofili, e/o cellule giganti di derivazione macrofagica. Altri aspetti riscontrabili
con una certa frequenza a livello della parete vascolare sono la necrosi fibrinoide o il fenomeno
della cosidetta leucocitoclasia (dissoluzione di leucociti con frammentazione nucleare), così come la
formazione di tipiche lesioni granulomatose. La flogosi della parete vascolare facilmente induce fenomeni
trombotici ed ischemici a livello delle diramazioni vascolari nei vari organi coinvolti; quando
invece viene danneggiata la parete di un vaso di medio-grosso calibro, vi può essere un cedimento
strutturale che provoca lesioni aneurismatiche e manifestazioni emorragiche, oppure si generano le
caratteristiche stenosi cinconferenziali.